Que sont les tumeurs neuro-endocrines ?

Les néoplasies neuro endocrines (NNE) partagent des caractéristiques des cellules nerveuses (neurones) et des cellules appartenant au système endocrinien. En réponse à un message nerveux elles ont la capacité de sécréter des hormones impliquées dans de nombreuses fonctions de l’organisme.

Elles ont la particularité de ne pas se situer dans un organe spécifique, elles peuvent se trouver dans l’ensemble de l’organisme. Il existe cependant des localisations préférentielles : gastro intestinales (73.7%), pulmonaire (25.1%), ORL (1%), génito-urinaire (1%).

On les divise généralement en fonction de :

• Leur degré de différenciation pouvant être associé à leur pronostic
  • Bien différenciée = tumeurs neuro endocrines (TNE)
  • Peu/pas différenciée = carcinomes neuro endocrines de pronostic défavorable
• L’existence de symptômes en lien avec une sécrétion hormonale
  • Fonctionnelle : présence de symptômes
  • Non fonctionnelle : absence de symptômes.

• Ils représentent environ 0.5% de l’ensemble des cancers, on peut donc parler de tumeurs rares 
• Ils surviennent aux alentours des 50-60 ans.
• Ce sont des tumeurs au pronostic extrêmement variable : pouvant aller de quelques mois à plusieurs dizaines d’années.

Les TNE de l’intestin grêle ont la particularité de libérer de la sérotonine qui peut être responsable d’un syndrome carcinoïde qui se traduit par :

• Un flush cutané = rougeur essentiellement du visage et du thorax
• Une diarrhée motrice hydrique
• Des manifestations cardiovasculaires touchant essentiellement le cœur droit (dysfonctionnement des valves tricuspides ou pulmonaires)
• Plus rarement, une hypotension artérielle, une bronchoconstriction.

La crise carcinoïde est une forme grave pouvant survenir essentiellement lors d’une anesthésie, d’une chirurgie. Elle impose donc une préparation particulière

Les TNE du pancréas fonctionnelles peuvent porter des noms différents en fonction de l’hormone qu’elles synthétisent :

• Gastrinome ou syndrome de Zollinger Ellison par hyper sécrétion de gastrine. Responsable d’un risque élevé d’ulcère gastrique justifiant d’un traitement préventif.
• Insulinome par sécrétion d’insuline avec un risque important d’hypoglycémie.
• Glucagonome, VIPome, Somatostinome et ACTHome sont plus rares.

Elles représentent 20-25% des néoplasies neuro endocrines et 1-2% des tumeurs pulmonaires.

Il en existe 4 sous types :

• Les tumeurs carcinoïdes typiques : d’évolution lente
• Les tumeurs carcinoïdes atypiques : d’évolution généralement lente mais avec une possibilité de diffusion à distance du poumon (métastases)
• Les carcinomes neuro endocrines du poumon à grandes cellules : tumeurs peu différenciées agressives, avec un risque de métastases.
• Les carcinomes neuro endocrines du poumon à petites cellules : également peu différenciées et très agressives, d’évolution rapide.

Les symptômes sont non spécifiques :

• Respiratoires : toux persistante, expectorations, difficultés à respirer
• Syndrome carcinoïde (cf chapitre TNE de l’intestin grêle)
• Syndrome de cushing (rare) : gain de poids, bouffissure du visage / du cou, faiblesse musculaire, peau fine et fragile.

Tumeurs rares dont 40% sont en lien avec une forme génétique.

Les phéochromocytomes se développent aux dépens de la médullo-surrénale. Les paragangliomes au niveau des zones ganglionnaires essentiellement cervicales.

Peut être responsable :

• De signes cliniques en rapport avec le volume de la masse (douleur…)
• Hypertension artérielle non contrôlée.
• Complications cardiovasculaires (Syndrome de Takotsubo).

• Carcinome médullaire de la thyroïde (cf chapitre correspondant)
• Cancer de la parathyroïde
• Carcinome neuro endocrine du thymus
• Paragangliome
• Tumeurs de l’hypophyse
• Tumeurs neuro endocrines des ovaires ou des testicules
• Carcinome à cellules de Merkel.

Les facteurs de risques peuvent varier selon le degré de différenciation, c’est-à-dire selon que l’on se trouve face à un carcinome neuro endocrine (CNE) ou une tumeur neuro endocrine (TNE). Ci-dessous un tableau non exhaustif des principaux facteurs reconnus.